フォンタン型手術

フォンタン型手術という手術は、他の心臓病の手術とは、少し意味合いの違う心臓手術です。「子供の心臓病Q&A」にも時々出てくる言葉ですが、理解するのが少し難しい手術なので、ここにとりあげることにしました。最近は、TCPC手術と呼ばれることもあります。基本的には同じ手術のことです。

子供の心臓病の手術というのは、基本的には正常な心臓の形に戻そうとする手術です。開いている穴を閉じ、狭いところを広げ、心臓の中をきちんと四つの部屋に戻すために手術をするのです。

しかし、心室が一つしかない、三尖弁が閉鎖している、僧帽弁が閉鎖している、といった様々な理由のために、正常な心臓の形に戻せない心臓病がたくさんあります。これを専門用語では「心内修復ができない」といいます。

そういう子供たちは、体から還ってきた黒い血液と肺から入ってくる赤い血液が一つの心室で混じってしまうために、チアノーゼが出ます。こういった心臓病の子供たちから、チアノーゼをなくしてしまう、それがフォンタン型手術です。チアノーゼがなくなるなんて、すばらしい、と思われるかもしれませんが、心内修復ができないのに、無理矢理チアノーゼをなくすわけで、それなりの代償を伴います。

心臓には、二つのポンプがついています。一つは体に血液を流すポンプ、左心室、もう一つは肺に血液を流すポンプ、右心室です。

フォンタン型手術を目指さざるを得ない子供たちは、心臓にポンプが一つしかありません。そのために、肺に流すにも、体に流すにもひとつのポンプを使って生きています。生きていくことはできますが、黒い血液と赤い血液がひとつのポンプの中で混じってしまうために、チアノーゼは免れません。

そこで、肺にはポンプを使わずに自然に流してしまおう、というのがフォンタン型手術の考え方です。

手術は比較的単純なものです。心臓に還ってくる黒い血液を心臓の中に入らないように、そのまま肺動脈につないでしまいます。すると心臓の中に還ってくる血液は、肺から入ってくる赤い肺静脈血だけとなり、心臓から体中に流れる大動脈の血液も、赤い血液だけになります。つまり、チアノーゼが無くなるわけです。

こういうと簡単なようですが、実際は厳しい条件がたくさんあります。本来なら肺にもポンプを使って血液を送るようにできているのに、それを自然に流してしまおうというわけですから、肺動脈は、それに見合うだけ、十分に「太く」、十分に「流れやすい」必要があります。もしも自然に流れなければ、体中がむくんでしまって、命に関わります。

生まれてすぐの赤ちゃんの頃は、肺動脈の圧は高く、血管は細くて、フォンタン型手術はできません。

昔は、4,5歳まで待ってフォンタン型手術を行いました。最近は手術をする時期が少し早くなってきています。最近は1〜2歳で行うのが一般的でしょうか。

フォンタン型手術ができるように、医者も努力します。肺動脈が細すぎるときには、太くなるようにシャント手術をして肺に流れる血液量を増やします。

肺動脈圧が高すぎて、流れにくい(これを専門用語では、「肺血管抵抗が高い」といいます)時には、圧が下がるような手術をします。

例えば、頭から流れてくる上大静脈だけを肺動脈につなぐ、グレン手術という手術をします。これは、フォンタン型手術の半分だけの手術のようなものです。

下半身から流れてくる血液は、今まで通り心臓の中に入って体に回るので、チアノーゼは残ります。とりあえず半分だけ肺に流してみて、流れるかどうか様子を見てみるわけです。

これで肺動脈に流れてくれれば、肺に流れる血液の量は減りますから、半年から1年くらいあければ、肺動脈の圧が下がっていることが期待できます。それをカテーテル検査で確認した上で、下半身から流れてくる下大静脈も肺動脈につないで、フォンタン型手術を完成させます。

しかし、どうやってもフォンタン型手術にたどり着けない子供たちもたくさんいます。肺動脈が細すぎる、肺動脈の圧が高すぎる、心臓の機能が悪い、といった理由でフォンタン型手術ができない子供たちは、チアノーゼを持ったままで過ごしていくことになります。

フォンタン型手術ができて、チアノーゼが取れても、本来二つあるべきポンプが一つしかないことを忘れてはいけません。車で言えば、四駆と二輪駆動の違いのようなもので、町中を走る分には平気ですが、険しい山道をバリバリ走れば差は歴然としてしまうのと同じです。肺に流すポンプはないわけですから、あまり激しい運動をしたり、体に負担をかけたりするのは避けた方が無難です。

最近は、フォンタン型手術を受けた女性が成人して、出産ができるかどうか、といったことが話題になったりもしています。出産は、心臓に非常に負担がかかりますが、少し早めに出産することにより母子ともに健康を保つことが可能なのではないか、という話も出てきています。


フォンタン手術前の単心房・単心室の血液の流れ

この図の心臓は、単心房・単心室・肺動脈閉鎖の心臓病にシャント手術をした後の図です。シャント血管からの血液で、肺にも血液が流れるために、生命は保たれます。体には黒い血液も混じって流れるためにチアノーゼがでます。
一つのポンプで、体にも肺にも血液を送っている状態です。


フォンタン手術(TCPC手術)後の血液の流れ

上大静脈と下大静脈の血液は、そのまま肺動脈に流します。もしも肺動脈の方が上大静脈や下大静脈よりも圧が高かったり、血管が細かったりすると、流れが悪くなり、体中がむくんでしまいます。

心臓の中には、肺から入ってくる赤い血液だけが入り込み、体にも赤い血液だけが流れます。つまり、チアノーゼが消失するのです。しかし、その代償に、一つだけのポンプは体に血液を送るポンプとして使っているために、肺に流すポンプが無くなってしまっています。




グレン手術後の血液の流れ

上大静脈の血液だけを、直接肺動脈に流します。シャント血管は肺動脈の状態に応じてとってしまったり、残したりします。

下大静脈の血液は、心臓に入って、体に流れるので、チアノーゼは残ります。

フォンタン型手術と比べると、肺に流れる血液の量は、下大静脈の血液がない分、半分だけになり、肺動脈の圧が下がることが期待できます。

グレン手術は、フォンタン型手術の半分だけのような手術です。グレン手術をして、半年から1年待って、肺動脈の圧が下がれば、下大静脈も肺動脈につないで、フォンタン型手術を完成させます。(H14.5)

 

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